ÖZGÜR EKİNCİ, HASAN AKTUĞ ŞİMŞEK, NURİ YİĞİT, APTULLAH HAHOLU, HÜSEYİN BALOĞLU
Türk Patoloji Dergisi - 2007;23(2):121-124
Megasistis-mikrokolon-intestinal hipoperistalsis sendromu, otozomal resesif geçişli, nadir görülen, mesanenin mekanik tıkanıklık olmadan ileri derecede genişleme ve kistleşmesi, barsaklarda hipoperistaltizm ve malrotasyon ile karakterli, oldukça kötü prognozlu doğumsal bir sendromdur. İşlevsel tıkanıklık ve mesanede genişlemenin altında nöropatik ve myopatik bozuklukların yattığı düşünülmekte, ancak sendrom heterojen histopatolojik bulgular göstermektedir. Olgumuz intrauterin eksitus sonucu otopsi ile tanı verilen, sendromun tipik özelliklerini gösteren erkek bir fetüstü. Sendromun makroskopik tanısal otopsi bulgularını ve histopatolojik-patofizyolojik ilişkisini yansıtan bir tartışma sunulmuştur.
