MELORHEOSTOZİS: NADİR BİR HASTALIK

ÇİĞDEM ÇİLİNGİROĞLU, MERAL BİLGİLİSOY FİLİZ, İLHAN SEZER

Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon Bilimleri Dergisi - 2018;21(3):147-149

Clinics of aPhysical Medicine and Rehabilitation, bRheumatology, Health Sciences University Antalya Training and Research Hospital, Antalya

 

Meloreostoz ilk 1922’de Leri ve Joanny tarafından tanımlanan nadir nongenetik gelişimsel bir anomalidir. Etiyolojisi bilinmemektedir. Hastalar herhangi bir yaşta prezente olabilirler ve her iki cinsiyet eşit olarak etkilenmektedir. Başlangıcı genellikle sinsidir, etkilenen bölgelerde ağrı, sertlik ve hareket kısıtlılığı ile ortaya çıkar. Karakteristik radyografik görünüm özellikle kemiğin tek tarafında irregular hiperosteotik korteks değişikliklerinden oluşur, erimiş mum görüntüsüne benzer. Genellikle etkilenen ve normal kemik arasında bir demarkasyon hattı bulunur. Dens sklerotik lineer alanlar asıl kortekste görülür fakat ayrıca süngerimsi kemiğe uzanabilir. Melorheostozis esas olarak üst ve alt ekstremitenin uzun kemiklerini etkiler fakat ayrıca el ve ayağın kısa kemikleri ve daha nadiren aksiyel iskeleti etkiler. Kemik sintigrafisi pozitiftir ve her üç fazda orta derecede artmış uptake tutulumu gösterir. Bilgisayarlı Tomografi ve Manyetik Rezonans Görüntüleme daha fazla karakterize lezyonu gösterir fakat nadiren tanıya katkıda bulunur. Bu kronik hastalığın tedavisi konservatif tedaviler veya cerrahi yumuşak doku prosedürlerinden oluşmaktadır hatta bazı şiddetli olgularda ampütasyon uygulanmaktadır. Bu olgu raporunda altı aydır sol elinde ağrı ve sabah tutukluğu olan ve radyografik görünümü ile meloreostoz tanısı konulan 53 yaşında erkek hasta sunulmuştur.