NERGİZ ERKUT, ÖZLEN BALTA
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2024;8(3):106-115
Miyelodisplastik sendrom (MDS), etkisiz hematopoez, sitopeni, displazi ve akut miyeloid lösemiye dönüşme potansiyeli ile karakterizedir ve oldukça heterojen bir miyeloid bozukluktur. Miyelodisplastik sendromun tanı yaşı ortalama 72’dir. Yıllık insidansı 100.000 bireyde 4.8 vakadır. Bu sendromun gelişimi ile ilişkili çeşitli etiyolojik faktörler arasında iyonize radyasyon, radyoterapi, benzen ve türevleri, kemoterapi, sigara içme ve bazı kalıtsal hastalıklar yer alır. Miyelodisplastik sendromda; genetik değişiklikler, inflamasyon ve immün disregülasyon sonucu gelişen inefektif hematopoez gözlemlenir. Ayrıca, miyelodisplastik sendromun progresyonuna yol açabilecek iki yeni sendrom tanımlanmıştır: Belirsiz potansiyele sahip klonal hematopoez ve önemi henüz tam olarak bilinmeyen klonal sitopeni. Miyelodisplastik sendrom tanısı, sitopeni ve displazi ile birlikte, MDS ile ilişkili spesifik sitogenetik ve moleküler anormalliklerin varlığını gerektirir. Bu hastaların çoğunda, hematopoetik progenitör hücrelerde kazanılmış kromozomal anormallikler ve somatik mutasyonlar gözlemlenir. En yaygın kullanılan sınıflamalar, bazı farklılıklar bulunsa da, Dünya Sağlık Örgütü-5 ve Uluslararası Konsensüs Sınıflamasıdır. Miyelodisplastik sendrom risk değerlendirmesinde, Uluslararası Prognostik Skorlama Sistemi (IPSS), Revize-IPSS ve Dünya Sağlık Örgütü Prognostik Skorlama Sistemi gibi sistemler geliştirilmiştir. Yeni somatik mutasyonların keşfi ile birlikte risk değerlendirmesinde önemli ilerlemeler kaydedilmiştir. Son dönemde, IPSS moleküler (IPSS-M) risk değerlendirilmesi geliştirilmiş olmakla birlikte, bu sistemlerin geçerliliğinin test edilmesine ihtiyaç duyulmaktadır.
