BANU KADIOĞLU YILMAZ, MELİH TİMUÇİN DOĞAN, ONUR BULUT, AHMET SERT, HÜSEYİN YILMAZ
Genel Tıp Dergisi - 2024;34(5):733-739
Giriş / Amaç: Mukopolisakkaridozlar (MPS) progresif, multisistemik tutulumla giden bir hastalık grubudur ve bu sistem tutulumları arasında bir ilişki olup olmadığı bilinmemektedir. Bu çalışmada, MPS hastalarında kardiyak tutulum ile karpal tünel sendromu (KTS) arasında ilişki olup olmadığını araştırmayı amaçladık. Yöntem: Çalışma, 12 Mayıs 2023 ile 30 Haziran 2024 tarihleri arasında, retrospektif başlangıçlı prospektif bir çalışma olarak gerçekleştirildi. MPS Tip I, II, IV A ve VI tanısı enzimatik ve genetik olarak konulmuş olan, KTS taraması için elektromiyografi ve kardiyak tutulum açısından transtorasik ekokardiyografi tetkiki yapılan 2-20 yaş arası hastalar çalışmaya alındı. Bulgular: Çalışmaya 26 MPS hastası dahil edildi. Hastaların yaş ortalamaları 128±58 ay idi. Hastaların 21 (% 80.8)’inde kardiyak tutulum mevcuttu. Kalp kapak tutulumu hastaların 20 (%76.9)’sinde mevcuttu. Çalışmamızda MPS hastalarımızın 14 (%53.8)’ünde KTS olduğunu tespit ettik. KTS, MPS tip I, II ve VI hastalarının tamamında vardı, MPS tip IV A hastalarının ise hiçbirinde yoktu. Yapılan istatistiksel analizler sonucunda, MPS Tip IV A olma durumu KTS olmayan grupta, KTS olan gruba göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksekti (p<0.001). Kardiyak tutulum varlığı, aort ve mitral kapakların birlikte tutulumu ve kalp kapak tutulum şiddeti, KTS olan grupta KTS olmayan gruba göre istatistiksel olarak anlamlı derecede yüksek saptandı (sırasıyla, p=0.007, p=0.005, p=0.009). Sonuç: Çalışmamızda, kalp kapak tutulumu başta olmak üzere kardiyak tutulumu olan hastalarda KTS’nin daha sık olduğunu bulduk. Özellikle kardiyak tutulumu olan MPS hastalarında KTS taramasının yapılması gerektiğini öneriyoruz.
