GÜLSÜM AKGÜN ÇAĞLIYAN, SİBEL KABUKÇU HACIOĞLU
Anatolian Journal of General Medical Research - 2018;28(2):95-98
GİRİŞ ve AMAÇ: Miyeloproliferatif neoplazm (MPN), hemostaz ve tromboz anomalileri ve akut lösemiye ilerleyebilen klonal bir durumdur.PV(polisitemi vera), ET (esansiyel trombositoz) ve IMF(ıdıoyapatik myelofibrozis) bcr- abl negatif miyeloproliferatif neoplazm(MPN)’ dır.WHO (Dünya Sağlık Örgütü)’ e göre PV, ET ve İMF’nin tanısında JAK2V617F mutasyonu varlığı tanı kriterlerinden biridir.Bu çalışmada 60 MPN tanılı hastada JAK2V617F mutasyonu ile trombosit fonksiyonları arasındaki ilişki araştırılması amaçlandı. YÖNTEM ve GEREÇLER: Çalışma, Pamukkale Üniversitesi hematoloji polikliniğine başvuran ve yapılan incelemelerde WHO’nun revize edilen kriterlerine göre MPN tanısı alan hastalarda yapılmıştır.Çalışma 30’u PV, 28’i ET ve 2’si IMF olmak üzere toplam 60 hastayı içermektedir.Hastaların ADP, ristosetin, epinefrin ve kollagen ile trombosit agregasyon testleri yapıldı. BULGULAR: Çalışmaya katılan 60 hastanın 30’unda PV, 28’inde ET ve 2’sinde IMF vardı.28 hasta kadın (% 46.6) ve 32 erkek (% 53.3) idi. JAK2 mutasyonu 39 hastada (% 65) saptanmıştır. JAK2 mutasyonunun sıklığı PV için % 83.3, ET için % 42.9 ve IMF için% 100 olarak tespit edildi.Trombosit fonksiyon bozukluğu hastaların % 80’inde bulundu.Bu oran, JAK2 mutasyonu pozitif olan hastalarda % 76.9, ve JAK2 mutasyonu negatif olan hastalarda % 85.7 idi.JAK2V617F mutasyonu pozitif hastalar ile JAK2V617F mutasyonu negatif olan hastalar arasında epinefrin, ristosetin, kollajen ve ADP değerleri bakımından istatistiksel olarak anlamlı bir ilişki bulunamamıştır. TARTIŞMA ve SONUÇ: Çalışmamızda, JAK2 mutasyonu ile trombosit fonksiyonları arasında ilişki bulunamadı. Sonuç olarak, MPN’ larda görülen trombosit disfonksiyonu JAK2 mutasyonundan bağımsızdır.
