Yasemin ŞİRİN, Sinem ERMİN
İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi - 2026;40(2):58-61
Pulmoner agenezi (PA), bronşlar, bronşiyoller, damarlar ve akciğer parankimi de dahil olmak üzere bir veya her iki akciğerin tamamen yokluğu ile karakterize nadir bir doğuştan malformasyondur. Sağ taraflı PA, sol taraflı PA'dan daha az yaygındır ve genellikle aşırı mediastinal kayma ve daha sık görülen doğuştan anomaliler nedeniyle daha kötü bir prognozla ilişkilidir. Klinik tablo; etkilenen tarafa, eşlik eden anomalilerin varlığına ve kalan akciğerin kompanzatuar adaptasyon derecesine bağlıdır. Birçok hasta, solunum güçlüğü veya tekrarlayan akciğer enfeksiyonları nedeniyle bebeklik veya çocukluk döneminde tanı alırken, küçük bir kısmında hastalık yetişkinliğe kadar tespit edilmeden kalır. Burada, yetişkinliğe kadar fark edilmeden kalan ve dekstrokardi ile ilişkili nadir bir sağ taraflı PA olgusu sunulmuştur. Hastanın 20 paket-yıl sigara içme öyküsü ve tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları vardı. Akciğer bilgisayarlı tomografisinde sağ akciğerin tamamen yokluğu, belirgin mediastinal kayma, kompanzatuar hiperinflasyon ve sol akciğerin sağ hemitoraksa herniasyonu saptandı; bulgular sağ PA ile uyumluydu. Ekokardiyografi, hastalıkla ilişkili kardiyak anomaliler olmaksızın gerçek dekstrokardiyi doğruladı. Bu olgu, tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve tek taraflı torasik anormalliklerle başvuran yetişkinlerde doğuştan akciğer malformasyonlarının dikkate alınmasının önemini vurgulamaktadır.
