SAMET ÖZER, NAFİA ÖZLEM KAZANCI, ERGÜN SÖNMEZGÖZ, ŞEYMA ÜNÜVAR, NİHAT AKBULUT
Meandros Medical and Dental Journal - 2018;19(1):75-78
Faktör XI eksikliği kadınları ve erkekleri etkileyen otozomal resesif geçişli aynı zamanda otozomal dominant geçiş de gösterebilen bir kanama bozukluğudur. Yahudi olmayan genel popülasyonda Faktör XI eksikliği yaygın değildir ve yaklaşık görülme sıklığı 1/1 milyondur. Klinik fenotipi heterojendir ve kanama riski bireyin hemostatik değişikliklere verdiği cevaba göre değişmektedir. Faktör XIin plazma düzeyi ile kanama eğilimi arasında zayıf bir ilişki vardır. Faktör XI eksikliğinde hasta hemofili A ve Bye benzemeyen şekilde yaygın olmamakla birlikte spontan kanama ve cerrahi ya da travmayı takip eden kanamalar için risk altındadır. Hemartroz ve kas içi kanama hemofili A ve Bde yaygındır ancak Faktör XI eksikliği olanlarda tipik olarak görülmez. Yaygın görülen semptomlar kolay morarma ve burun kanamasıdır. Sıklıkla öyküde kanamanın zor durduğuna yönelik bulgular görülmektedir. Bu olguda mandibula üzerinde kitle nedeni ile operasyon öncesi incelemelerinde aktive parsiyel tromboplastin zamanı uzunluğu tespit edilerek nadir görülen bir kanama bozukluğu nedeni olan Faktör XI eksikliği hemofili C tanısı alan olgunun kanama diyatezi açısından yönetimi sunulmuştur.
