Şennur UZUN, Seher ALTINEL, İ Aydın ERDEN, Ülkü AYPAR
Anestezi Dergisi - 2013;21(3):187-189
Nöronal seroid lipofusinozis (NCL), nöronlarda ve diğer hücre tiplerinde otofloresan materyallerin lizozomal birikimi ile karakterize otozomal resesif, çocuklarda gözlenen, nörodejeneratif nadir bir hastalıktır Genellikle bu tanılı hastalarda, anestezi sırasında hipotermi ve bradikardi sıklıkla görülür Malign hipertermi ve zor entübasyon sendromun anestezisine spesifik özellikler değildir Kas gevşetici kullanımında, miyotonik olgularda suksinilkolin kullanımından kaçınılmalıdır Kas gevşekliği için non depolarizan ajanlar kullanılabilir Bu olgu sunumunda, NCL sendromlu bir çocuğa trakeotomi açılması sırasındaki anestezi uygulaması sunulmuştur
