AYŞEGÜL DANIŞ, FATMA HANCI
Northwestern Medical Journal - 2023;3(1):50-55
GİRİŞ ve AMAÇ: Epilepsi sıklıkla nörokutanöz sendromlara eşlik eder. Epileptik nöbetlerin neden olabileceği komorbid durumlar nedeniyle nöbet sıklığı, tipi ve nöbetin süresi de nörokutanöz hastalıkların prognozunu etkiler. Bu çalışmanın amacı, nörokutanöz sendromlarda epilepsi ve ilaca dirençli epilepsi görülme sıklığını ve ilaca dirençli epilepsi gelişimini etkileyen faktörleri incelemektir. YÖNTEM ve GEREÇLER: Kliniğimizde nörokutanöz sendromlar nedeniyle takip edilen 24 hastanın 9’u Tüberoz Skleroz Kompleksi (TSK), 6’sı Sturge-Weber sendromu ve 9’u Nörofibromatozis tip 1 tanısı aldı. Tanı yaşı, tanı anındaki bulgular, eşlik eden epilepsi olup olmadığı, nöbet başlangıç yaşı, nöbet tipi ve sıklığı, kullanılan antiepileptik ilaçlar, antiepileptik ilaçlara yanıt, elektroensefalografi ve beyin manyetik rezonans görüntüleme bulguları, nörolojik-nöro-oftalmolojik ve fizik muayene ve sistemik bulgularını inceledik. BULGULAR: Nöbetlerin başlama yaşı 4 ay-4 yıl arasında değişmekteydi. TSK’lı hastaların tümünde tanı anında nöbet öyküsü vardı ve hastaların %55’inde ilk nöbet epileptik spazm şeklindeydi. Sturge-Weber sendromunda tanı anında hemiparezi ve porto şarabı lekesi bulunurken, daha sonra eşlik eden nöbetler gözlendi. TARTIŞMA ve SONUÇ: TSK’da eşlik eden epilepsi ve ilaca dirençli epilepsi sıklığının oldukça yüksek olduğu söylenebilir.
