OKRONOTİK ARTROPATİ: İKİ OLGU SUNUMU

SELMA ŞENGİZ ERHAN, SEVİNÇ HALLAÇ KESER, KUBİLAY GÜLSEVER, SİBEL SENSU

Southern Clinics of Istanbul Eurasia - 2020;31(1):80-83

SBÜ, Okmeydanı Eğitim ve Araştırma Hastanesi, Patoloji Bölümü, İstanbul

 

Okronozis homogentisik asit ve metabolitlerinin eklem kıkırdağı, deri ve sklera gibi konnektif dokularda birikimiyle karakterize bir tablodur. Tanı genellikle dejeneratif artrit, okronotik pigmentasyon ve idrar renginin alkalizasyonu sonucu siyahlaşmasından oluşan klinik triad ile konur. Okronozisde en önemli morbidite nedenlerinden biri okronotik artropati olduğu için, tanı alan iki olguyu sunmayı amaçladık. Olgulardan birinin kalça ve diz, diğerinin diz eklemlerinde ileri derecede dejeneratif değişiklikler mevcuttu. Operasyon materyallerinin makroskopik incelemesinde eklem yüzeylerinde siyah renk değişikliği dikkati çekti. Histopatolojik incelemede; kahverenkli pigment içeren kıkırdak lakünleri, yumuşak dokuda inflamatuar infiltrat ile birlikte kahverenkli pigment birikimi gözlendi. Klinik öyküleri sorgulandığında; küçüklüklerinden beri idrarlarının koyu renkli olduğu ve iç çamaşırlarına idrar teması sonucunda siyah renkte leke oluştuğu ifade edildi. Tüm bulgular birlikte değerlendirildiğinde okronotik artropati tanısı alan iki olgu nadir görülmeleri nedeniyle literatür verileri eşliğinde gözden geçirildi.