ÖN MEDİASTENDE HEMATOMU OLAN VE FAKTÖR V LEİDEN MUTASYONU BULUNAN GLANZMAN TROMBASTENİLİ BİR OLGU SUNUMU

HÜSEYİN TOKGÖZ, ÜMRAN ÇALIŞKAN, TUĞÇE DURAN, KANİYE ZEYNEP ÇALIŞKAN SAK

KTO Karatay Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi - 2023;4(1):17-22

DEPARTMENT OF PEDİATRİCS, FACULTY OF MEDİCİNE, NECMETTİN ERBAKAN UNİVERSİTY, KONYA, TURKEY

 

Glanzmann trombasteni (GT), normal trombosit sayısı ile trombosit agregasyon disfonksiyonu ile ilişkili, kanama diyatezi oluşturan otozomal resesif geçişli bir hastalıktır. GT, glikoprotein IIb-IIIa (GPIIb-IIIa) kompleksinin azalmış seviyeleri veya azalmış işlevi ile karakterize edilir ve bu nedenle, birincil hemostazın kümelenme fazı yeterince oluşturulamadığından artan kanama eğilimi ile sonuçlanır. Faktör V Leiden mutasyonu, trombofili için yatkınlık oluşturan genetik bir mutasyondur. Faktör V Leiden mutasyonu ve Glanzmann trombastenisi ön mediastende hematom ile birlikte nadiren birlikte görüldüğü bu olguyu sunuyoruz.