OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA TANILI PEDİATRİK HASTADA ULTRA-MİNİ PERKÜTAN NEFROLİTOTOMİ

AHMET OLGUN, SERHAT ÇETİN, ENDER CEM BULUT, BORA KÜPELİ

The New Journal of Urology - 2021;16(3):268-271

Gazi University, Faculty of Medicine, Department of Urology, Ankara, Turkey

 

Osteogenezis imperfekta (Oİ), genetik ve klinik çeşitlilik gösteren nadir, kalıtsal bir hastalık grubudur. Tip 1 kollajende defekt vardır, kemik frajilitesinde artış, osteopeni ve iskelet deformiteleri görülebilmektedir. Oİ hastalarında cerrahi uygulamalar, kemik yapılarda yaralanma ve kırık gibi komplikasyonlara neden olabilir. Bu nedenle pediatrik ürolitiyazis yönetiminde girişim kararı dikkatle alınmalı, güvenli ve işlem süresini kısaltacak teknikler tercih edilmelidir. Perkütan nefrolitotomi (PCNL) operasyonu erişkin hastalarda büyük böbrek taşlarında ilk tercih olarak kullanılmaktadır. Teknolojik gelişmelerle birlikte mini-PCNL, ultra mini-PCNL ve mikro-PCNL gibi daha minimal invaziv yaklaşımlar ortaya çıkmıştır ve bu yöntemler düşük morbiditeleri sayesinde çocuk hastalarda başarıyla kullanılmaktadır. Olası riskleri nedeniyle literatürde Oİ hastalarına yönelik üriner taş cerrahisi nadir olarak bildirilmiştir. Bu raporda böbrek taşına ultra mini- PCNL uyguladığımız Oİ tanılı 4 yaş 4 aylık çocuk hasta sunulmuştur.