BORAN CAN SARACOGLU, EREN GOZKE, ESMA KOBAK TUR
Boğaziçi Tıp Dergisi - 2019;6(2):60-63
Hızla ilerleyen kognitif bozukluk, oto-immün/paraneoplastik ensefalit (PNE) ve sporadik Creutzfeldt-Jakob hastalığı (sCJD) dahil olmak üzere geniş bir inflamatuar ve dejeneratif hastalık spektrumuna bağlı olabilir. Bu yazıda olası sCJD tanısı alan, anti-Ma2/Ta antikor pozitifliği ile hızlı ilerleyen demans, miyoklonus ve serebellar bulguları olan bir hasta sunmaktayız. 63 yaşında kadın hasta, hızlı ilerleyen bilişsel bozukluk, istemsiz hareketler, yürüme ve konuşma bozukluğu nedeniyle kliniğimize başvurdu. Belirtiler haftalar içinde hızlı ilerleme gösterdi. Hastanın EEG’sinde her iki yarım küre üzerinde frontotemporal bölgelerde belirgin keskin dalga deşarjı bulunan düzensiz, orta ve yüksek genlikli yavaş dalga aktivitesi saptandı. Kraniyal MRG yapıldı ve DWI frontal kortikal şeritlenme ile bilateral nükleus kaudatus ve globus pallidusta hiperintensite görüldü. BOS 14-3-3 protein sonuçları negatif çıktı ve Anti Ma2/Ta antikoru pozitif olarak bulundu. İntravenöz immünoglobulin tedavisine rağmen hasta kötüleşti ve öldü. sCJD, etiyolojisi belirlenemeyen nadir görülen bir nörodejeneratif hastalıktır. Bilinen etkili bir tedavisi olmayan ölümcül bir hastalıktır. Klinik bulgular serebellar disfonksiyon, epileptik bozukluklar, görsel bulgular ve piramidal/ekstrapiramidal bulgulardır. Bu semptomlar non-spesifiktir ve klinisyenler için tanı zor olabilir. Paraneoplastik ensefalit benzer belirtiler ile prezente olur ve tanı sürecinde göz önünde bulundurulması gerekir. Otoimmün/paraneoplastik ensefalit ve sCJD birbirlerini taklit edebilir ve klinik şüphe halinde, hızlı bilişsel gerilemenin tedavi edilebilir etiyolojileri göz ardı edilmemeli ve kötü sonuçları önlemek için tedavi edilmelidir.
