BERRAK SARIOĞLU, OYA HALICIOĞLU, BERNA ATABAY, NURAN ÇETİN, FEYZA UMAY
Anatolian Journal of General Medical Research - 2003;13(1):43-46
Otoimmun Lenfoproliferatif Sendrom (OLPS), kronik, malign olmayan lenfoproliferasyon ve otoimmunite ile karakterize, çocuklarda nadir görülen bir hastalıktır. Son yıllarda, normal lenfosit apoptozisini sağlayan Fas (CD95), Fas ligand ve Caspase 10 genlerinde meydana gelen mutasyonların, apoptozis defektine neden olarak, hastalığın patogenezinde rol oynadığı gösterilmiştir. Lenfadenopati, hepatosplenomegali, Direct Coomb's pozitifliği, otoimmun hemolitik anemi, idiyopatik immun trombositopeni bu hastalarda en sık görülen bulgulardır. Hipergamaglobulinemi, periferik kanda CD4CD8 T hücrelerinde artma, lenf bezi veya dalakta bu hücrelerin gösterilmesi tanı koydurucu özellikleridir. Karın şişliği ve solukluk yakınmalarıyla başvuran 14 aylık erkek olgu, derin anemi, ileri derecede hepatosplenomegali ve ağır trombositopenisi nedeniyle araştırılmış, etyolojiye yönelik enfeksiyöz veya malign bir neden bulunamamıştır. Ancak CD4 CD8 T hücre oranı yüksek, Fas (CD95) ekspresyonu düşük saptanmıştır. Olgu bu bulgularla erken çocukluk döneminde nadir görülen OLPS tanısı ile sunulmuştur.
