PAPİLLON-LEFEVRE SENDROMU: OLGU SUNUMU

MURAT BORLU, EBRU GÜLER, EKREM AKTAŞ, OLGUN KONTAŞ

Journal of Clinical Practice and Research - 2006;28(4):226-229

Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Dermatoloji AD, Kayseri, Turkey

 

Papillon-Lefevre Sendromu otozomal resesif olarak aktarılan el ve ayak tabanında hiperkeratozik kalınlaşmalar ve periodontite bağlı geçici ve kalıcı diş kayıplarının görüldüğü kalıtsal bir hastalıktır. Bazı olgularda pyojenik deri enfeksiyonları, kafa içi kalsifikasyonlar ve hiperhidrozisin sendroma eşlik ettiği bildirilmiştir. Bizim olgumuz 4 yaşında kız çocuğu idi ve bir hafta önce başlayan yüzde kızarık şişlikler şikayeti ile başvurmuştu, hastanın doğumundan itibaren el içi ve ayak tabanında hiperkeratoz, kronik gingiviti ve buna bağlı diş kayıplarının olduğu öğrenildi. Bu hastalarda erken tanı ve çok yönlü tedavinin prognoz üzerine etkisi tartışıldı.