PAPİLLON-LEFEVRE SENDROMU

ÖZGÜR PİRGON, MEHMET EMRE ATABEK, AHMET SERT

Journal of Clinical Practice and Research - 2007;29(6):478-481

Department of Pediatric Endocrinology, Konya Research and Training Hospital, Konya, Turkey

 

Papillon-Lefevre Sendromu, tipik olarak 1-5 yaş civarında ortaya çıkan son derece nadir genetik bir bozukluktur. Papillon-Lefevre Sendromu, palmoplantar hiperkeratoz ile başlayan ve hızla gelişen periodontopatiye bağlı olarak süt dişleri ve kalıcı dişlerin erken kaybıyla karakterizedir. Sütdişleri serbest hale gelir ve bunlar 5 yaş civarında kaybedilir. Genel populasyonda bozukluğun görülme sıklığı, yaklaşık milyonda 1-4 civarındadır. Nadir görülmesi nedeniyle Papillon-Lefevre Sendrom’lu bir olgu ilgili literatür bilgileri ile birlikte sunuyoruz.