Türk Medline
ADR Yönetimi
ADR Yönetimi

PEDİATRİK AİLESEL AKDENİZ ATEŞİ İLİŞKİLİ NEFROPATİDE POTANSİYEL BİYOBELİRTEÇLER: KIM-1 VE NGAL

Abdullah AKKUŞ, Abdullah YAZAR, Esra TÜRE, Büşra Sultan KİBAR, Ahmet Midhat ELMACI, Cemile TOPÇU

Family Practice and Palliative Care - 2026;11(1):22-27

Department of Pediatrics, School of Medicine, Necmettin Erbakan University, Konya, Türkiye

 

Giriş: Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA), otozomal resesif kalıtım tarzı gösteren ve plevra, sinovya ve periton gibi serozal membranların iltihabı ile karakterize, genellikle ateş ve ağrıya eşlik eden ve semptomatik ataklarla görülen otoinflamatuar bir hastalıktır. Kidney Injury Molecule-1 (KIM-1), böbrek hasarının oluşmasından sonra proksimal tübül hücreleri tarafından salgılanan, tübül hasarını hassas bir şekilde gösteren ve idrar biyokimya analizleriyle kolayca tespit edilebilen akut böbrek hasarının yeni bir biyobelirteçidir. Nötrofil Jelatinaz İlişkili Lipokalin (NGAL), akut böbrek hasarı (ABH) geliştikten sonra distal tübüllerde ve toplayıcı kanallarda tanımlanabilen yeni bir biyobelirteçtir. Glomerüler filtrasyon hızı gibi bazı geleneksel parametrelerin yanı sıra, AAA'inde böbrek hasarını veya yetmezliğini tahmin etmek için spesifik bir biyobelirteç yoktur. NGAL ve KIM-1'in AAA ile ilişkili nefropati ve böbrek yetmezliğini öngörmedeki rolü hakkında çok az veri vardır. Ailesel Akdeniz Ateşi hastalarında üriner KIM-1 ve/veya NGAL düzeylerinin renal hasar biyobelirteci olarak kullanılıp kullanılamayacağını aydınlatmayı amaçladık. Yöntem: Bu prospektif çalışmaya, Çocuk Acil kliniğimize Ocak 2018-Ocak 2019 tarihleri arasında başvuran, klinik olarak AAA tanılı hastalar ile kontrol grubu olarak, cinsiyet ve yaşları benzer sağlıklı çocuklar dahil edildi. Üriner KIM-1 ve NGAL analizleri için idrar numuneleri alındı. Yeterli hasta sayısına ulaşıldığında örneklerden KIM-1, NGAL düzeyleri ölçüldü. Üriner KIM-1 düzeyleri ELISA kiti kullanılarak ölçüldü ve idrar kreatinin (ng/mg) için standardize edildi. NGAL enzim aktiviteleri ticari kitler kullanılarak spektrofotometrik olarak ölçüldü. Bulgular: Ailesel Akdeniz Ateşi tanılı 29 (%51,8) ve sağlıklı 27 (%48,2) kişi olmak üzere 56 çocuk çalışmaya alındı. KIM-1 düzeylerinin hasta grubunda kontrollere kıyasla artmış olduğu görülürken (p=0,003), KIM-1/kreatinin oranları benzerdi (p=0,500). NGAL düzeyleri ve NGAL/kreatinin oranları, kontrol grubuna (0,03+/-0,03) kıyasla hasta grubunda (5,24+/-4,19) daha yüksekti (her ikisi için p<0,001). Sonuç: Akut tübüler hasarı gösteren proteinüri ve hematüri gibi bulgular gelişmediğinden, yüksek KIM-1 ve NGAL düzeylerinin, renal hasarın güvenilir, noninvaziv ve erken biyobelirteçleri olarak kullanılabileceğine işaret ediyor olabilir. Bu moleküllerin üriner düzeylerinin, AAA ile ilişkili renal hasarın daha erken tanınmasında rutin olarak kullanılabilmesi için daha geniş çok merkezli çalışmalara ihtiyaç vardır.