MERVE YÜKSEL, CENGİZ KAAN DEMİR, GÜLDANE CENGİZ SEVAL, MELTEM KURT YÜKSEL, PERVİN TOPÇUOĞLU, ÖNDER ARSLAN, TANER DEMİRER, SELAMİ KOÇAK TOPRAK
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2025;9(1):5-13
Amaç: Periferik T hücreli lenfomalar (PTHL), farklı biyolojik özelliklere, klinik davranışlara, prognozlara ve sonuçlara sahip, nadir görülen ve agresif seyirli heterojen bir malignite grubudur. Tüm Hodgkin dışı lenfoma vakalarının yaklaşık %10-15’ini oluşturmaktadırlar. Bu çalışmada, sistemik PTHL tanısı almış hastaların klinik ve prognostik özellikleri, sağkalım oranları ve bu faktörlerin sonuçlar üzerindeki etkilerinin değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Hastalar ve Yöntem: Çalışmamızda, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalında son 10 yıl içinde PTHL tanısı almış hastalar retrospektif olarak incelenmiştir. Kohortta, 2014-2024 yılları arasında toplam 52 hasta yer almaktadır. Çalışmaya sistemik PTHL’nin nodal, ekstranodal ve lösemik alt tipleri dahil edilmiş, kutanöz T hücreli lenfomalar ise dışlanmıştır. Bulgular: Hastaların %26.9’u kadın (n= 14), %73.1’i ise erkekti (n= 38). Tanı anındaki ortalama yaş 51.90 ± 17.99 yıl olarak saptandı. En sık gözlenen alt tip %21.2 oranında (n= 11) nodal T-foliküler helper anjioimmünoblastik tip, ikinci sıklıkta ise %17.3 oranında (n= 9) PTHL-NOS alt tipi olarak belirlendi. Birinci sıra tedavi sonunda hastaların %67.3 (n= 35)’ü tam yanıt, %3.8 (n= 2)’i kısmi yanıt alırken; %13.5 (n= 7)’inde progresyon saptandı. Tüm hastaların %13.7 (n= 7)’si primer refrakter olarak değerlendirildi, %23.1 (n= 12)’inde ise nüks izlendi. Anaplastik lenfoma kinaz pozitif anaplastik büyük hücreli lenfoma dışlandıktan sonra, konsolidasyon tedavisi amacıyla otolog periferik kök hücre nakli (OPKHN) %36 oranında (n= 18) hastaya uygulanmış; nüks veya dirençli hastalıkta ise %15.3 oranında (n= 8) allojenik kök hücre nakli yapılmıştır. Ortalama takip süresi 25.26 ay (1-82 ay) olarak hesaplanmış olup, toplam 52 hastanın %51.9 (n=27)’u hayattayken, %48.1 (n= 25)’i kaybedilmiştir. Tüm hastalar için ortalama genel sağkalım (OS) 43.1 ay (%95 OS: 32.8-53.3) olarak bulunmuş; üç ve beş yıllık toplam OS oranları sırasıyla %42 ve %38 (%95 OS: 14.2-51.7) olarak tespit edilmiştir. Prognoz açısından, progresyonsuz sağkalım (PFS) tüm hastalar için ortalama 18.4 ay, iki yıllık PFS oranı ise %26 olarak hesaplanmıştır. Otolog periferik kök hücre nakli ile konsolide edilen hastalarda ortalama OS 48.4 ay iken, bu tedaviyi almayanlarda 32 ay olarak saptanmıştır (p= 0.011). Benzer şekilde, beş yıllık OS oranı OPKHN uygulananlarda %50, uygulanmayanlarda ise %27 bulunmuştur. Sonuç: Bu çalışma, PTHL alt tiplerinin klinik ve prognostik özelliklerine dair tek merkezli gerçek yaşam verilerini sunmaktadır. Periferik T hücreli lenfoma hastalarının büyük bir kısmında, kötü risk profiline sahip, sık nüks eden ve histolojik olarak agresif alt tipler saptanmıştır. Bu hastalar için CHOP kemoterapisi yalnızca sınırlı bir etkinlik göstermekte olup, daha etkili yeni tedavi stratejilerinin geliştirilmesine ihtiyaç duyulmaktadır.
