Çağla ÖZBAKIR, Özge ALTUĞ GÜCENMEZ
Journal of Behcet Uz Children's Hospital - 2026;16(2):148-154
Amaç: Periyodik ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal adenit (PFAPA) sendromu, erken çocukluk döneminde başlayan bir periyodik ateş sendromudur. Semptom kontrolünde medikal tedavilerin kesin rolleri henüz net olarak aydınlatılamamıştır. Bu çalışmada, PFAPA tanısı alan çocukların klinik özelliklerinin, tedavi yanıtlarının ve genetik bulgularının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Yöntem: Ocak 2021 ile Ocak 2025 tarihleri arasında PFAPA tanısıyla takip edilen hastalar çalışmaya dahil edildi. Demografik veriler, klinik ve laboratuvar bulguları, genetik analiz sonuçları ve kortikosteroid, kolşisin ve tonsillektomiye verilen yanıtlar retrospektif olarak değerlendirildi. Bulgular: Ortalama yaşı 77,6 ay olan toplam 22 hasta (%50 erkek) çalışmaya dahil edildi. Medyan atak süresi 4 gün [çeyrekler arası aralık (IQR): 3-6], ataklar arasındaki medyan süre ise 30 gün (IQR: 25-41,3) idi. Hastaların %36,4'ünde (n=8) MEFV mutasyonları saptandı. Tüm hastalar ataklar sırasında kortikosteroid tedavisinden fayda gördü; ancak olguların %45,5'inde atak sıklığında artış gözlendi. Kolşisin kullanan hastaların ise %57,1'inde (4/7) atak sıklığında azalma görüldü. Hastaların %63,6'sına (n=14) tonsillektomi uygulandı ve postoperatif komplikasyon gözlenmezken tüm olgularda tam iyileşme sağlandı. Sonuç: Bulgularımız, tonsillektominin PFAPA'da ateşli atakların kontrol altına alınmasında etkili bir tedavi yöntemi olduğunu göstermektedir.
