Türk Medline
Dokran

PRİMER HİPOGAMAGLOBULİNEMİLİ BİR HASTADA PEMFİGUS VULGARİS: BİR OLGU SUNUMU

UĞUR HACI MUSABAK, TUBA ERDOĞAN, MUSTAFA TUNCA

Türkderm-Türk Deri Hastalıkları ve Frengi Arşivi - 2022;56(2):80-83

Başkent University Faculty of Medicine, Department of Immunology and Allergy, Ankara, Turkey

 

Pemfigus vulgaris (PV), deri ve mükoz membranlarda büllerin varlığı ile karakterize, nadir görülen otoimmün bir hastalıktır. Otoimmünite, özellikle primer immün yetmezliklerin bir alt grubu olan antikor eksikliklerinde gelişen önemli bir komplikasyondur. Burada, PV ile birlikte primer antikor eksikliği olan ve geleneksel immünosüpresif tedavilerin idame döneminde nükseden ancak yüksek doz intravenöz immünoglobulin tedavisi ile remisyona giren PV’li bir olgu sunulmaktadır. Bu olgunun sunumu ile nadir görülen otoimmün büllöz hastalıklarda primer immün yetmezliklerin araştırılması için farkındalığın geliştirilmesi amaçlanmıştır.