GÜLAY ÇİLER ERDAĞ, HAZIM ALPER GÜRSU, AYÇA VİTRİNEL, TUĞBA GİRAY, AYÇA GÜL, YASEMİN AKIN
Southern Clinics of Istanbul Eurasia - 2006;17(3):127-131
Bu çalışmada kliniğimizde, 2000-2004 yılları arasında, primer immün yetmezlik tanısı ile izlenen, yaşları 3 ay-11 yaş arasında değişen, 9 erkek (%75), 3 kız (%25) toplam 12 olgu geriye dönük olarak incelendi. Olguların 5‘i (%41) ataksi telenjektazi, 2‘si (%16) IgA eksikliği, 2‘si (%16) IgG subgrup eksikliği, 1‘i (%8) agammaglobülinemi, 1‘i (%8) yaygın değişken immün yetmezlik ve 1‘i (%8) de hiperimmünglobulin M sendromu tanısı almıştı. Olgularda en sık görülen klinik prezantasyon tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu idi. Tanı koyma yaşı 4 ay ile 6 yaş arasında değişmekteydi. Olguların büyük kısmında (%91.6) büyüme ve gelişme geriliği ile anne ve babaları arasında 3. derece akraba evliliği (%83.3) vardı. Hastanemizde ölçüm yapılamadığından olguların hiçbirinde lenfosit alt gruplarına bakılamadı. Akraba evliliklerinin sık olarak görüldüğü ülkemizde, sık tekrarlayan sinopulmoner veya alışılmamış lokalizasyon gösteren infeksiyonlar ve büyüme gelişme geriliği saptanan olgularda primer immün yetersizlikler akılda tutulmalıdır.
