YETKİN AĞAÇKIRAN, ARZU ERTÜRK, FATMA İREM YEŞİLLER, NEVİN TACİ HOCA, LEYLA NESRİN ÜSTÜN, NERMİN ÇAPAN
Türk Patoloji Dergisi - 2014;30(3):233-236
Pulmoner lenfanjioleiomyomatozis primer olarak reprodüktif dönem kadınları etkileyen nadir görülen bir hastalıktır. Düz kas benzeri immatür hücrelerin progressif proliferasyonu ve infiltrasyonuyla karakterizedir, akciğer parankiminde kistik destrüksiyona yol açarak havayolu kan damarları ve lenfatiklerde obstrüksiyon ve pulmoner fonksiyon kaybına neden olur. Burada, öksürük, balgam çıkarma ve 3 haftadır eforla artan nefes darlığı yakınması ile başvuran 46 yaşındaki kadın hastayı sunuyoruz. Sınırlı pnömotoraks saptanan hasta, ileri tetkik ve tedavi amacıyla merkezimize yönlendirilmiştir. Yüksek rezolüsyonlu bilgisayarlı tomografi’de her iki akciğerde üst zonlarda belirginleşen, santrali ve periferi etkileyen çok sayıda hava kistleri ve interstisiyel kalınlaşmalar saptandı. Açık akciğer biyopsisi ile lenfanjioleiomyomatozis tanısı teyit edildi. Bu nadir olguyu patogenezi ve ayırıcı tanıda yer alan diğer lezyonları tartışmak için sunuyoruz.
