SÜLEYMAN EMRE MEŞELİ, ÖMER BİRKAN AĞRALI, FİLİZ NAMDAR PEKİNER, LEYLA KURU
Clinical and Experimental Health Sciences - 2016;6(3):147-149
Epidermolizis bülloza (EB), epitel hücrelerinin kendi arasında veya altındaki bağ dokusuyla tutunmasını sağlayan mekanizmalardaki bozukluk sonucu meydana gelen, klinik olarak vezikül/bül oluşumuyla karakterize, kalıtımsal mukokutanöz hastalık grubudur. Resesif distrofik tip EB (Hallopeau-Siemens sendromu), kutanöz dokuda tekrar eden doku yıkım süreçleri ve skar dokusuyla iyileşmeye bağlı olarak parmaklarda birleşme, eldiven tipi parmaklar, tokmak el/ayak bulgularının gözlenebildiği bir EB alt grubudur. EB hastalarında ağız içinde de görülebilen vezikül/bül oluşumları, bukkal vestibül alan darlığı, ağız açıklığında kısıtlanma, ağız içinde skar dokularının oluşmasına sebep olabilir. Bu vaka raporunda, doğumundan hemen sonra resesif tip EB tanısı konan 25 yaşındaki hastanın ağız içi ve ağız dışı klinik bulguları sunulmuştur. Yapılan ağız dışı muayene sonucunda el ve ayaklarda skar dokusu oluşumlarına bağlı tokmak el ve ayak görüntüleri izlendi. Benzer şekilde, ağız içinde meydana gelen skar dokularının ağız açıklığında ve dil fonksiyonunda sınırlama meydana getirdiği gözlendi. Sınırlı plak kontrolüne bağlı olarak periodontal problemler ve diş çürükleri saptandı. Bu vaka raporu, EB hastalarının ağız içi bulguları hakkında bilgi sahibi olunmasının önemini vurgulamaktadır.
