SİSTEMİK HASTALIKLA İLİŞKİLİ İMMÜNOGLOBULİN A NEFROPATİSİ: TEK MERKEZ KOHORTUNDA KLİNİK SPEKTRUM VE UZUN DÖNEM BÖBREK SONLANIMLARI

Saide Elif GÜLLÜLÜ BOZ, Fazıl Çağrı HUNUTLU, Fatma Nur ERBAŞ ÖZLÜ, Mehmet SEZEN, Abdullah İbrahim ÇALIŞIR, Halime SOYAK KABACA, Cuma Bülent GÜL, Ayşegül ORUÇ, Alparslan ERSOY, Mahmut YAVUZ, Kamil DİLEK, Mustafa GÜLLÜLÜ, Abdülmecit YILDIZ

Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2026;52(1):1-12

Bursa Uludağ University, Faculty of Medicine, Department of Internal Medicine, Division of Nephrology, Bursa, Türkiye

 

Kronik sistemik hastalığı bulunan bir hastada saptanan immünoglobulin A nefropatisi geleneksel olarak sekonder hastalık olarak tanımlanmaktadır. Ancak bu birlikteliklerin çoğunda nedenselliği destekleyen kanıtlar sınırlıdır ve hastaların klinik seyri yeterince tanımlanmamıştır. IgA nefropatisine eşlik eden sistemik hastalıkların dağılımını ve bu hastalıkların uzun dönem böbrek sonlanımlarıyla ilişkisini değerlendirmeyi amaçladık. Tek merkezde 1992 -2023 yılları arasında böbrek biyopsisi ile immünoglobulin A nefropatisi tanısı alan ve biyopsi sırasında veya öncesinde sistemik hastalığı belgelenmiş 46 erişkin hasta geriye dönük olarak incelendi. Hastalar gastrointestinal/karaciğer, enfeksiyon, romatolojik ve malignite gruplarına ayrıldı. Primer sonlanım renal replasman tedavisiydi (RRT). Median yaş 40 yıl, median izlem süresi 10 yıldı. Psoriazis en sık eşlik eden tanıydı (12 hasta, %26,1); psoriazisli hastalar ile kohortun geri kalanı arasında başvuru özellikleri, histolojik bulgular veya klinik sonlanımlar açısından istatistiksel olarak anlamlı bir farklılık gösterilemedi (RRT 4/12 vs 11/34, p=1,000; kompozit sonlanım 7/12 vs. 17/34, p=0,742); ancak 12 hastalık bir alt grupta bu tahminlerin kesinliği düşüktür. Malignitesi olan hastalar daha düşük eGFR (29,0 vs 90,0 mL/dk/1,73 m², p<0,001), daha sık nefritik sendrom (%90,0 vs %13,0, p<0,001) ve daha sık kresent (%40,0 vs %8,7, p =0,053) ile başvurdu. Kohortta 15 hastada (%32,6) RRT gereksinimi gelişti, 10 hasta (%21,7) öldü ve 24 hasta (%52,2) kompozit sonlanıma ulaştı. On yıllık RRT kümülatif insidansı malignite grubunda %65,0, romatolojik grupta %4,3 idi (p=0,016). Psoriazisli hastaların kohortun geri kalanına göre daha iyi bir seyir izlediği gösterilemedi, ancak bu alt grubun küçüklüğü kesin bir yorumu engellemektedir; büyük ölçüde nefroloji dışında izlenen bu hastalarda aralıklı tam idrar tetkiki düşünülebilir. Bu öneri, tek merkezli ve küçük bir kohortun gözlemlerine dayanmakta olup prospektif olarak sınanmamıştır. En kötü sonlanımlar, başvuruda ileri derecede böbrek işlev bozukluğu bulunan ileri yaştaki hastalarda gözlendi ve bu hastaların çoğunda malignite mevcuttu; bu hasta grubunun nefrolojik açıdan daha yakın izlenmesi uygun olabilir.