TİRAJE CELKAN, HANDE KIZILOCAK
Uludağ Üniversitesi Tıp Fakültesi Dergisi - 2017;43(3):141-145
Beta talasemi hastalığı beta globin zincirlerinin sentezindeki bozukluk, alfa ve beta zincir dengesizliği, etkin olmayan eritropoez ve kronik aneminin sonucu gelişir. Talasemide klinik bulgu oldukça değişkendir, bir uçta hiçbir klinik bulgusu olmayan taşıyıcı bireyler var iken, diğer uçta yaşamının birinci yılından itibaren derin anemi nedeni ile düzenli transfüzyon gereksinimi olan ağır seyirli hastalar olabilir. Beta talasemi intermedia klinikte talasemi minörden ağır, fakat talasemi majörden hafif hastaları tanımlamak için kullanılmaktadır. Yapılan son çalışmalar talasemi intermedianın düşünülenin aksine çok da hafif seyretmediğini, organ işlev bozuklukları ve komplikasyonlarla ilişkili olduğunu göstermiştir. Biz de bu nedenle, bu grup talasemi hastalarına dikkat çekerek, olguların tanı ve izlemini (kan transfüzyon ve demir şelasyon tedavisi, splenektomi, safra taşları, tromboemboliye yatkınlık, pulmoner hipertansiyon, büyüme gelişme geriliği ve diğer endokrin yan etkiler) tartışmayı hedefledik.
