ŞENAY SAVAŞ ERDEVE, ENVER ŞİMŞEK, YILDIZ DALLAR
Çocuk Dergisi - 2008;8(1):53-56
Mauriac sendromu kötü metabolik kontrollü diyabet hastalarında büyüme geriliği ve karaciğer büyüklüğü ile karakterize bir durum olup, metabolik kontrolün düzeltilmesiyle geri dönüşümlü olabilir. Bu yazıda sekiz yıllık kötü metabolik kontrol sonrası eklem hareket kısıtlılığı ile birlikte Mauriac sendromu gelişen on bir yaşında tip 1 diyabetli bir kız vaka sunulmaktadır. Vakanın ağır büyüme geriliği mevcuttu [tartı: 21 kg (-2.8 SDS), boy: 117 cm (-4.7 SDS)]. Karın öne doğru şişkindi ve karaciğer midklaviküler hatta 4 cm palpe ediliyordu. Dua bulgusu denen ellerin palmar yüzeylerinin tam olarak karşılıklı getirilememesi mevcuttu. Hastanın göz muayenesinde katarakt saptandı. Diyette kalori alımı yeniden düzenlendi ve yoğun insülin tedavisiyle kan glukoz ve hemoglobin A1c (HbA1c) değerlerinde belirgin düzelme oldu. Büyüme hızı 5 cm/yıla çıktı ve karaciğer büyüklüğü 2 cm‘e indi. El bulgularında düzelme olmadı. Mauriac sendromu büyüme geriliği ve karaciğer büyüklüğü gelişen tip 1 diyabetli çocuklarda akla gelmelidir.
