SELİN KUCUKYURT, HACER BERNA AFACAN ÖZTÜRK, LALE AYDIN KAYNAR, JALE YILDIZ, HAKTAN BAĞİŞ ERDEM, BİRGÜL AY KARAKUŞ, MURAT ALBAYRAK, MERİH KIZIL ÇAKAR, ŞAHİKA ZEYNEP AKI, AHMET KÜRŞAD GÜNEŞ
Hitit Medical Journal - 2025;7(2):205-213
Amaç: TP53 mutasyonlu akut myeloid lösemi (AML), agresif hastalık seyri, kemoterapi direnci ve kötü sağkalım sonuçlarıyla karakterize, yüksek riskli ve farklı bir moleküler alt grup olarak tanımlanır. Bu çalışma, TP53 mutasyonlu AML hastalarının klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını ve sağkalım sonuçlarını tek merkezden bir gerçek yaşam kohortunun analiziyle sunmaktadır. Gereç ve Yöntem: Ocak 2023 ile Ocak 2024 tarihleri arasında Ankara Etlik Şehir Hastanesi’nde TP53 mutasyonlu AML tanısı alan dokuz hastanın verileri retrospektif gözlemsel bir çalışmayla incelendi. Hastalar, hasta ile ilgili faktörlere bağlı olarak yoğun veya yoğun olmayan indüksiyon rejimleriyle tedavi edildi. Sitogenetik ve moleküler anomaliler kaydedildi ve tedavi yanıtları Avrupa Lösemi Ağı (ELN) 2022 kılavuzuna göre değerlendirildi. Birincil sonlanım noktası genel sağkalım idi. Bulgular: Tanı anındaki medyan yaş 65 olup, hastaların %55,5’i kadındı. Olguların %66,7’sinde kompleks karyotip gözlendi ve iki hastada çoklu-vuruş TP53 mutasyonları tespit edildi. Yoğun indüksiyon tedavisi (7+3) ile tedavi edilen hastaların %75’inde tam yanıta ulaşılırken, azasitidin-venetoklaks rejimi alan hastaların %60’ında tam veya kısmi yanıt elde edildi. Tanıdan sonraki 12 ay içinde altı hasta, çoğunlukla enfeksiyon nedeniyle hayatını kaybederken, hayatta kalan üç hasta allojeneik hematopoetik kök hücre nakli (AHKHN) yapılan hastalardı. Tüm kohortun ortanca genel sağkalımı 9 ay idi. AHKHN yapılan hastalarda genel sağkalım anlamlı şekilde daha uzundu (p=0,01). Sonuç: TP53 mutasyonlu AML’nin prognozu halen son derece kötü olmaya devam etmektedir ve bu durum hasta sonuçlarını iyileştirmek için yeni tedavi yaklaşımlarının geliştirilmesine acil ihtiyaç duyulduğunu göstermektedir. AHKHN potansiyel bir sağkalım faydası sunsa da, etkili köprüleme tedavileri ve nakil sonrası yönetim, bu yüksek riskli popülasyonda sonuçların iyileştirilmesinde kritiktir.
