TÜYLÜ HÜCRELİ LÖSEMİ KLİNİK ÖZELLİKLER VE TEDAVİ SONUÇLARININ DEĞERLENDİRİLMESİ: TEK MERKEZ DENEYİMİ

Kübra ORAL, Ayşe UYSAL, Zekeriya AKSÖZ

Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2026;10(2):53-60

Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi, Hematoloji Kliniği, Elazığ, Türkiye

 

Amaç: Tüylü Hücreli Lösemi (THL), nadir görülen indolen B hücreli bir malignitedir. Bu çalışmada, merkezimizde izlenen THL hastalarının demografik, klinik ve laboratuvar özelliklerinin, tedavi yanıtlarının ve uzun dönem sağkalım sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlandı. Hastalar ve Yöntem: Ocak 2010-Aralık 2025 tarihleri arasında THL tanısı ile takip edilen ve kladribin tedavisi uygulanmış 33 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. Hastaların demografik özellikleri, laboratuvar bulguları, kemik iliği özellikleri, tedavi yanıtları, nüks durumları, BRAF V600E mutasyon durumu, uygulanan sonraki basamak tedaviler ve sağkalım verileri incelendi. Tedavi öncesi ve sonrası hematolojik parametreler karşılaştırıldı, genel sağkalım (OS) ve progresyonsuz sağkalım (PFS) Kaplan- Meier yöntemiyle analiz edildi. Bulgular: Hastaların %75.8'i erkek olup ortanca yaş 51 yıl idi. Tanı anında hastaların %81.8'inde splenomegali mevcuttu. Kladribin tedavisi sonrası 18 hastada (%54.5) klinik tam yanıt, 14 hastada (%42.4) kısmi yanıt elde edilirken genel yanıt oranı %97 olarak bulundu. Tedavi sonrasında hemoglobin, trombosit ve nötrofil değerinde anlamlı artış, dalak boyutunda ise anlamlı gerileme saptandı (p< 0.001). Ortanca takip süresi 85 ay olup beş ve 10 yıllık OS oranları %84.9, PFS oranları sırasıyla %74.8 ve %57.6 olarak hesaplandı. BRAF V600E mutasyonu değerlendirilebilen altı hastanın dördünde pozitiflik saptandı. Takip süresince dokuz hastada nüks gelişti. Nüks sonrası ikinci basamakta rituksimab-vemurafenib kombinasyonu uygulanan iki hastanın birinde klinik tam yanıt, diğerinde kısmi yanıt elde edildi Sonuç: Tüylü hücreli lösemide kladribin tedavisi yüksek yanıt oranları, belirgin hematolojik düzelme ve uzun dönem başarılı sağkalım sonuçları sağlamaktadır. Nüks olgularda BRAF V600E mutasyonunun gösterilmesi, hedefe yönelik vemurafenib temelli tedavilerin uygulanmasına olanak sağlayarak etkili bir tedavi seçeneği sunmaktadır. Gerçek yaşam verilerimiz, kladribinin birinci basamakta, BRAF hedefli tedavilerin ise seçilmiş olgularda sonraki basamaklarda etkili tedavi seçenekleri olduğunu desteklemektedir.