MEHMET HACİYANLİ, TURAN ACAR, OGUZHAN OZSAY, NİHAN ACAR, SELDA GUCEK HACİYANLİ, EMİNE OZLEM GUR, OSMAN NURİ DİLEK
Şişli Etfal Hastanesi Tıp Bülteni - 2024;58(2):233-236
Von HippelLindau (VHL) hastalığı otozomal dominant aktarılan bir sendromdur ve birçok organı etkiler. Bu yazıda, eş zamanlı fonksiyon koruyucu adrenalektomi ve pankreatektomi yapılan bilateral feokromositoma ve çoklu pankreas nöroendokrin tümörü olan VHL hastasını sunmayı amaçladık. Hastaneye hipertansiyon yakınması ile başvuran 27 yaşındaki kadın hastanın bilgisayarlı abdominal tomografisinde sağ adrenal bezde 12x7 cm ve sol adrebal bezde 4x4 cm solid tümörü; aynı zamanda, pankreas başında iki ve kuyruk bölgesinde de üç adet solid kitlesi mevcuttu. 24 saatlik idrar metanefrin ve normetanefrin dışında tüm laboratuvar testleri normal idi. I-123 MIBG sintigrafisinde her iki adrenal bezde tutulum görüldü. Bu bulgular bilateral feokromositoma ve çoklu pankreatik nöroendokrin tümörü ile uyumluydu ve VHL tanısı genetik testlerle konfirme edildi. Alpha-1 inhibitor ile süpresyon sonrasında, sağ total, sol korteks koruyucu adrenalektomi, pankreas baş lezyonları için Whipple prosedürü ve dalak koruyucu pankreatektomi yapıldı, pankreas korpusu korundu. Bu olgu, VHL hastalığı olan hastalarda çoklu fonksiyon koruyucu prosedürlerin onkolojik prensiplerle güvenli bir şekilde uygulanabileceğini göstermektedir. (SETB-2023-04-059)
