Çalış U, Yüksel S, Kurt Yüksel M, Topçuoğlu P, Kuzu I, Arslan Ö
Türkiye'de Lösemi Lenfoma Miyelom Araştırmaları Dergisi - 2025;9(3):99-108
Amaç: Waldenström makroglobulinemi (WM), klinik ve biyolojik çeşitlilik gösteren nadir bir lenfoproliferatif hastalıktır. Nadirliği ve değişken klinik seyri nedeniyle ülkemizde sınırlı merkez- den veri bildirilmiştir. Bu çalışma ile merkezimizde izlenen WM hastalarının demografik ve klinik özelliklerini, tedavi yaklaşımlarını ve sağkalım sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık. Hastalar ve Yöntem: Bu tek merkezli, retrospektif ve gözlemsel çalışma, Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Hematoloji Bilim Dalında 1 Ocak 2005-1 Temmuz 2025 tarihleri arasında WM tanısı alarak izlenen hastaları kapsamaktadır. Veriler hasta dosyaları, laboratuvar kayıtları ve hastane bilgi sisteminden geriye dönük olarak toplandı. Tanı anındaki klinik ve laboratuvar parametreler kaydedildi, IPSS-WM ve MSS-WM skorları hesaplandı. Toplam sağkalım ve progresyonsuz sağkalım (PFS) Kaplan-Meier yöntemi ile analiz edildi. Bulgular: Toplam 40 hasta çalışmaya dahil edildi; ortanca yaş 70 olup hastaların %77.5'i erkekti. Tanı anında hastaların %87.5'inde MYD88, %20'sinde CXCR4 ve %15.8'inde TP53 mutasyonu saptandı. İlk basamak tedavi olarak en sık BORID ve DRC rejimleri uygulandı ve genel yanıt oranı sırasıyla %83.3 ve %63.6 olarak bulundu. MYD88 ve CXCR4 mutasyonlarının sağkalım üzerine anlamlı etkisi saptanmazken, TP53 mutasyonu olan hastalarda hem genel sağkalım (HR= 3.75; p= 0.036) hem de PFS (HR= 3.26; p= 0.030) anlamlı derecede daha kısaydı. IPSS-WM risk sınıfla-ması ile sağkalım arasında anlamlı fark saptanmazken, MSS-WM yüksek risk grubunda mortalite riskinin anlamlı derecede arttığı görüldü (HR= 9.21; p= 0.039). Sonuç: Çalışmamız, WM tanılı hastalarda TP53 mutasyonunun sağkalım üzerinde belirgin olum- suz etkisi olduğunu ve MSS-WM skorlamasının prognostik değerinin IPSS-WM'ye göre daha güçlü olduğunu göstermektedir. Tek merkez deneyimimiz, bu bulguların klinik pratiğe yansıma-sını desteklemekte ve daha geniş hasta serilerinde doğrulanması gerektiğini ortaya koymaktadır. Anahtar Kelimeler: Waldenström makroglobulinemisi; Risk faktörleri; Prognoz; Retrospektif çalışmalar
