A CENK ERDAL, HÜDAİ ÇATALYÜREK, ERDEM SİLİSTRELİ, H İBRAHİM ALGIN, BİROL KABAKÇI, ÜNAL AÇIKEL
Türkiye Ekopatoloji Dergisi - 2002;8(3-4):104-106
Amaç: Williams sendromu otozomal dominant geçiş gösteren ender görülen bir sendromdur. Olgu sunumu: Altı yaşında Williams-Beuren sendromlu kız çocuk lokalize tipte supravalvüler aort darlığı ve valvüler patoloji nedeniyle çıkan aorta rekonstrüksiyonu yapıldı. Akciğer telegrafi, magnetik resonans görüntüleme, ve anjiyografi tanı yöntemleri olarak kullanıldı. Sonuç: Ekstrakorporiyal dolaşım kullanılarak aortaplasti ve aort kapak onarımı yapıldı. Bu tür olgularda tekrar ameliyat nedenlerinin önemli bir kısmının aort kapak patolojileri olduğu akılda bulundurmalıdır.
