DENİZ YAPRAK, ALİ BOZAT, ERHAN ÇALIŞICI, ORHAN GÜRSEL, BELMA SAYGILI KARAGÖL
Türkiye Çocuk Hastalıkları Dergisi - 2022;16(2):100-106
Amaç: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) enzim eksikliği en çok görülen eritrosit enzim defekti olup, anemi ve sarılıkla karşımıza gelen heterojen bir hastalıktır. Çalışma G6PD eksikliğinin yenidoğan sarılığı üzerine etkisini araştırmak üzere planlandı. Gereç ve Yöntem: Yenidoğan sarılığı nedeniyle tedavi edilen ve G6PD enzim düzeyine bakılmış 130 bebeğin demografik ve klinik özellikleri ile birlikte laboratuvar parametreleri retrospektif olarak değerlendirildi. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularla olmayanlar karşılaştırıldı. BULGULAR: Çalışmaya alınan 22 bebekte (%16.9) G6PD eksikliği saptandı. Bu hastalarda ortalama G6PD enzim düzeyi 2.7±1.7 U/g Hb (N: 8-16)’di. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlarda ortalama tepe bilirübin düzeyi daha yüksekti (21.6±4.1 mg/dL vs 19.04 ±3.5 mg/dL, p=0.003). Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği olanlara verilen fototerapi süresi olmayanlara göre daha uzundu ( 3.1±0.7 vs 2.5±0.7 gün, p=0.001). Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan erkek bebeklerde G6PD düzeyi (Erkek: 2.1 U/g Hb vs Kız: 4.04 U/g Hb; p=0.010) ile hemoglobin düzeyi (Erkek: 16.4±1.9 g/dL vs Kız: 20.7±1.3 g/dL; p<0.001) ve hematokrit düzeyi (Erkek: %49.3±4.7 vs Kız: %61.9±3.7; p<0.001) daha düşüktü. Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz enzim eksikliği olan olgularda hemoglobin (r=0.62, p=0.013) ve hematokrit (r=0.54, p=0.012) düzeyleri ile serum G6PD düzeyi arasında pozitif yönde bir ilişki saptandı. Erkek bebeklerde fototerapi (Erkek: 3.4±0.6 gün vs Kız: 2.4±0.5 gün; p=0.002) ve sarılık düzelme (Erkek: 8.5±2.9 vs Kız: 6.4±1.2 gün; p= 0.002) süreleri daha uzundu. SONUÇ: Glukoz-6-fosfat dehidrogenaz eksikliği yenidoğanlarda ciddi sarılığa yol açan ve fototerapi süresini uzatan bir durumdur. Ciddi sarılıkla gelen bir bebekte cinsiyet ayrımı gözetmeksizin akılda tutulmalıdır.
