MUSTAFA ALİ AKIN, DİLEK ÇOBAN, SELİM KURTOĞLU, LEYLA AKIN, MUSTAFA AKÇAKUŞ
Journal of Clinical Practice and Research - 2010;32(3):207-212
Yenidoğanlarda hayatı tehdit edebilen tuz kaybı sendromları pek çok nedene bağlı olarak gelişmektedir. Tabloya primer hastalığın bulgularına ek olarak dehidratasyon, şok ve elektrolit dengesizliğinin klinik bulguları hâkimdir. Yenidoğanda tuz kaybına neden olan en dramatik neden konjenital adrenal hiperplazidir ve diğer nedenler daha nadirdir. Bu nadir nedenlerden olan psödohipoaldosteronizmde, aldosteronun varlığına rağmen hedef dokuda etkisiz olması nedeniyle idrar, ter, barsak salgıları ve tükürükten tuz kaybı yaşanır. Hastalık primer olabileceği gibi sekonder de görülmektedir. Bu yazıda yenidoğan döneminde tuz kaybı ile giden Prune- belly sendromunda sekonder olarak gelişen geçici psödohipoaldesteronizm ve ailevi özellikteki primer psödohipoaldosteronizm tip1 olguları sunulmuştur.
